Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes qui surviennent sur les nerfs chez certaines personnes atteintes de la maladie génétique NF1. Ils se développent sur les nerfs cutanés (neurofibromes cutanés) ou dans les tissus musculaires sous la peau (neurofibromes intramusculaires). La plupart d’entre eux ne provoquent aucun symptôme. Certaines, cependant, sont douloureuses et peuvent être défigurantes.
Dans la NF1, certains neurofibromes se développent là où plusieurs branches nerveuses se rejoignent (neurofibromes plexiformes). Ceux-ci peuvent être très volumineux, surtout s’ils impliquent de longs segments de nerfs. Ils peuvent irriter ou s’accrocher aux vêtements et provoquer des douleurs, des engourdissements ou une faiblesse. Ils peuvent également entraîner d’autres problèmes de santé tels que des saignements, des problèmes urinaires ou intestinaux et de la constipation. Un petit pourcentage de neurofibromes plexiformes peut passer de non cancéreux à cancéreux.
La chirurgie peut être utile pour éliminer les neurofibromes lorsqu’ils deviennent inconfortables ou défigurants. Votre équipe soignante peut vous fournir des détails sur les avantages et les risques possibles de la chirurgie. Ils examineront vos antécédents médicaux ainsi que les informations provenant de vos tests d’imagerie et biopsies.
Si les neurofibromes sont localisés sur la tête ou le visage, les chirurgiens plasticiens peuvent utiliser des techniques telles que des lambeaux cutanés, des greffes et des expansions cutanées pour préserver votre apparence après une ablation chirurgicale. Ces techniques cosmétiques sont particulièrement importantes si vous avez de vastes taches café au lait ou de nombreux gros neurofibromes, fréquents dans la NF1. Plusieurs thérapies médicamenteuses sont à l’étude pour traiter les neurofibromes cutanés et intramusculaires. L’un de ces médicaments, la pirfénidone, inhibe la croissance des fibroblastes. D’autres études cherchent à savoir si cela peut réduire la taille de ces tumeurs ou prévenir leur récidive. neurofibromes cutanés douloureux